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    神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因有哪些

    神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因有哪些

    出現(xiàn)了神經(jīng)母細(xì)胞瘤這個(gè)疾病的現(xiàn)象在我們的日常生活當(dāng)中并不是特別的常見(jiàn),這個(gè)疾病會(huì)給患者朋友們帶來(lái)極其嚴(yán)重的影響和傷害的,為此我們一定要及時(shí)的去治療,那么有關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因及機(jī)制是怎么樣的呢?

    盡量爭(zhēng)取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期,應(yīng)做骨髓活檢或涂片,骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細(xì)胞,85%~90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物同型香酸 (HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時(shí)血LDH可升高,并與腫瘤負(fù)荷成正比?捎脽晒庠浑s交法(FISH)檢測(cè)腫瘤細(xì)胞N-MYC的擴(kuò)增情況,如大于10倍,常提示預(yù)后不良。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)1P-或N-MYC擴(kuò)增。

    運(yùn)動(dòng)障礙,隨意運(yùn)動(dòng)興奮、抑制或不能由意志控制的現(xiàn)象,常見(jiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神障礙、外傷等。運(yùn)動(dòng)功能有隨意運(yùn)動(dòng)和不隨意運(yùn)動(dòng)兩類(lèi)。隨意運(yùn)動(dòng)是有意識(shí)的,能隨自己的意志進(jìn)行的運(yùn)動(dòng),又稱(chēng)自主運(yùn)動(dòng)。

    選擇性骨骼X線平片、X線胸片、骨掃描,胸、腹部CT或MRI。影像學(xué)所示腫塊中常有鈣化灶,原發(fā)于胸腔時(shí)多見(jiàn)于后縱隔脊柱兩側(cè),原發(fā)于腹腔時(shí)多見(jiàn)于腎上腺或后腹膜脊柱兩側(cè)。

    (一)發(fā)病原因

    屬胚胎性腫瘤,多位于大腦半球。

    (二)發(fā)病機(jī)制

    NB來(lái)自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞,形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞。從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度、類(lèi)型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺嗜鉻細(xì)胞。NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經(jīng)典的病理分類(lèi)將NB分成3型,即神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,這3個(gè)類(lèi)型反應(yīng)了NB的分化、成熟過(guò)程。典型的NB由一致的小細(xì)胞組成,約15%~50%的病例,母細(xì)胞周?chē)惺人嵝陨窠?jīng)纖維網(wǎng)。另一種完全分化的、良性NB為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,由成熟的節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維網(wǎng)及Schwann細(xì)胞組成。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤介于前兩者之間,含有神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞混雜成分。

    Shimada分類(lèi)結(jié)合年齡將病理分成4個(gè)亞型,臨床分成2組。4個(gè)亞型即包括NB(Schwannin少基質(zhì)型);GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型)。前3型代表了NB的成熟過(guò)程,而最后一型則為多克隆性。對(duì)NB而言,細(xì)胞分化分為3級(jí),包括未分化、分化不良、分化型;細(xì)胞的有絲分裂指數(shù)(MKI)也分為低、中、高3級(jí)。Shimada分類(lèi)綜合腫瘤細(xì)胞的分化程度、有絲分裂指數(shù)和年齡,將NB分為臨床預(yù)后良好組(FH)和預(yù)后不良組(UFH):

    1.FH包括以下各類(lèi):(1)NB,MKI為低中度,年齡<1.5歲。(2)分化型NB,MKI為低度,年齡1.5~5歲。(3)GNB混合型。(4)GN。

    2.UFH包括:(1)NB,MKI高級(jí)。(2)NB,MKI為中級(jí),年齡1.5~5歲。(3)未分化或分化不良型NB,年齡1.5~5歲。(4)所有>5歲的NB。(5)GNB結(jié)節(jié)型。

    有關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤這個(gè)疾病發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制是什么都已經(jīng)有了進(jìn)一步的了解和認(rèn)識(shí)了吧,神經(jīng)母細(xì)胞瘤在我們的生活當(dāng)中并不是特別的常見(jiàn),我們對(duì)于這個(gè)疾病一定要引起高度的重視,為此我們對(duì)于這個(gè)疾病一定要做好預(yù)防的工作。