顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，在平時(shí)的生活中，我們或多或少都有聽(tīng)過(guò)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形疾病，只是由于對(duì)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形專業(yè)知識(shí)的缺乏了解，很多時(shí)候?qū)︼B內(nèi)動(dòng)靜脈畸形比較容易疏忽。那么，基阿利畸形疼痛燒灼樣的認(rèn)識(shí) 下面咱們一起解答吧。

【歷史回顧】

1883年Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形，并進(jìn)行了文字記載; 1891年Chiari最先報(bào)道這種畸形.將之分為3型;1894年，Arnold報(bào)道1例病人，并詳細(xì)作了描述;1896年Chiari又對(duì)這種畸形重新作了更詳細(xì)的報(bào)告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第4型;1907年Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Chiari畸形;1935年Russell和Donald報(bào)道了lO例Chiari畸形病人，此后才引起人們對(duì)這種畸形的注意。

【病理】

(一) 病理解剖 Chiari畸形的病理改變包括：

①小腦扁桃體通過(guò)枕骨大孔疝入到椎管內(nèi).有時(shí)可達(dá)第3頸椎，這是其基本的病理改變;

②延髓變長(zhǎng)并疝入椎管內(nèi)，第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)，這也是本畸形的另一重要特征;

③小腦扁桃體充滿小腦延髓池，枕骨大孔區(qū)顱內(nèi)結(jié)構(gòu)粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞，有時(shí)形成囊腫;

④由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，有時(shí)中腦導(dǎo)水管粘連或閉塞�？稍斐晒Ｗ栊阅X積水;

⑤髓和上頸髓受壓變扁、扭曲;

⑥向下移位，小腦下?tīng)�，使V～Ⅺ對(duì)顱神經(jīng)變長(zhǎng)，上頸神經(jīng)向外上方向進(jìn)入椎間孔;

⑦有中腦下移;

⑧可合并橋池、外側(cè)池、環(huán)池閉塞。

(二)病理分型 1891年Chiari將這種畸形分為3型，即Ⅰ型：小腦扁桃體及下蚓部下疝到椎管內(nèi)，延髓與第四腦室位置正�；蛴休p度下移;Ⅱ型：小腦下移進(jìn)入椎管內(nèi)，延髓和第四腦室延長(zhǎng)并下移。疝入椎管內(nèi);Ⅲ型：延髓、小腦、第四腦室向枕部移位伴頸部脊椎裂及脊膜膨出。1896年Chiari重新將之分為4型，即Ⅰ型：延髓伴隨小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內(nèi)疝入，通常沒(méi)有腦積水及脊椎裂;Ⅱ型：小腦下蚓部移位，橋腦、第四腦室、延髓向椎管內(nèi)延長(zhǎng)�？砂橛心X積水及脊膜膨出，最常見(jiàn);Ⅲ型：極為罕見(jiàn)，除具體Ⅱ型特點(diǎn)外，尚合并枕部腦膨出，為最嚴(yán)重的一種類型;Ⅳ型：罕見(jiàn)，小腦發(fā)育不全，不向下方移位。

(三)合并畸形　Chiari畸形常合并其他顱底、枕骨大孔區(qū)畸形和脊髓脊膜

膨出缺陷。包括脊髓空洞癥(44～56%)、顱骨脊椎融合畸形(基底凹陷癥、短斜坡、Klippel-Feil綜合征)(37%)、蛛網(wǎng)膜粘連(41%)、硬腦膜帶(30 %)、頸髓扭結(jié)(12～60%)、腦積水(50～90%);其他畸形包括多小腦回畸形、灰質(zhì)異位、脊髓積水、大腦導(dǎo)水管的膠質(zhì)增生或分叉、四疊體beak-like畸形、顱頂骨內(nèi)面凹陷、脊膜膨出、脊髓縱裂、第四腦室囊腫、胼胝體缺如等。

【病因及發(fā)病機(jī)制】

Chiari畸形的病因尚不清楚，可能發(fā)生于胎兒的第3個(gè)月，也可能與神經(jīng)組織過(guò)度生長(zhǎng)或腦干發(fā)育不良及腦室系統(tǒng)-蛛網(wǎng)膜下腔之間腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂有關(guān)。

Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制有不同觀點(diǎn)，大致有以下3種學(xué)說(shuō)：

(一)牽引學(xué)說(shuō) 這是Lichtenstein最早于1942年提出，是以往最為流行的觀點(diǎn)。其基本內(nèi)容為有脊髓脊膜膨出的病人，由于脊髓固定在脊柱裂的椎管處，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊髓不能正常上移.又因脊柱和脊髓之間增長(zhǎng)速度不同，只能借助腦組織下?tīng)恳莆粊?lái)補(bǔ)償，因而，產(chǎn)生Chiari畸形。但是，近年有人對(duì)缺損脊髓節(jié)段頭端的各對(duì)脊神經(jīng)走行方向進(jìn)行了研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)鄰近脊髓脊膜膨出處的脊神經(jīng)走向呈異常角度,而相接連的脊神經(jīng)走向正常，因此，認(rèn)為牽拉力只存在于脊髓脊膜膨出處的幾個(gè)節(jié)段內(nèi)，故脊髓脊膜膨出不是Chiari畸形的原因。

(二)發(fā)生障礙學(xué)說(shuō) 這是List(1941)和Russell(1949)提出的觀點(diǎn)。Chiari畸形是延髓、小腦、脊髓、枕骨和腦的原發(fā)性畸形。①核團(tuán)及纖維結(jié)構(gòu)改變或發(fā)育不全,②神經(jīng)組織過(guò)度生長(zhǎng)，以致腦組織伸至后顱窩可利用的空隙;②腦橋彎曲形成過(guò)程中發(fā)生障礙。

(三)腦積水學(xué)說(shuō)Gardner和Goodhall于1950年提出這一學(xué)說(shuō)。Chiari亦認(rèn)為是嬰兒腦積水向下壓力所致。

【臨床表現(xiàn)】

(一)性別與年齡 本畸形女性多于男性。Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人，Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒，Ⅲ型常在新生兒期發(fā)病，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。Saez(1976)報(bào)道60例Chiari畸形。男性22例，女性38例，年齡13～68歲，平均38歲。

(二)病程 有人報(bào)道從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周至30年，平均4.5歲。

(三)癥狀 本畸形最常見(jiàn)的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼。少數(shù)為局部性疼痛，通常呈持續(xù)性疼痛。頸部活動(dòng)時(shí)往往疼痛加重。其他癥狀有眩暈、耳鳴、復(fù)視、走路不穩(wěn)及肌無(wú)力等。

(四)體征 常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn)和上肢肌肉萎縮。約50%以上的病人有感覺(jué)障礙，上肢常有痛、溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見(jiàn)，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳者占26.7%。視乳頭水腫罕見(jiàn)，而有視乳頭水腫者多同時(shí)伴有小腦或橋腦腫瘤。Saez(1976)根據(jù)其主要體征不同分為6型。各型表現(xiàn)為：

①枕骨大孔區(qū)受壓型：占38.3%，為顱椎結(jié)合處病變累及小腦、腦干下部和頸髓。表現(xiàn)為頭痛、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、吞咽困難和運(yùn)動(dòng)無(wú)力，以及皮質(zhì)脊髓束、脊髓丘腦束和背側(cè)柱的癥狀。各種癥狀綜合出現(xiàn).很難確定哪一結(jié)構(gòu)是主要受累者。

②發(fā)作性顱內(nèi)壓力增高型：占21.7%，其突出的癥狀是用力時(shí)頭痛，頭痛發(fā)作時(shí)或頭痛后伴有惡心、嘔吐、視力模糊和眩暈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正�；騼H有輕微和不太明確的定位體征。

③脊髓中央部受損型：占20%，其癥狀體征主要?dú)w于頸髓內(nèi)部或中央部病變。表現(xiàn)為肩胛區(qū)的痛覺(jué)分離性感覺(jué)障礙。節(jié)段性無(wú)力或長(zhǎng)柬癥狀，類似脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)。

④小腦型：占1 0%，主要表現(xiàn)為步態(tài)、軀干或肢體的共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、吶吃和皮質(zhì)脊髓束癥。

⑤強(qiáng)直型：占6.7%，表現(xiàn)為強(qiáng)直狀態(tài)，發(fā)作性尿失禁.肢體有中重度痙攣，下肢比上肢更明顯。

⑥球麻痹型：占3.5%，有后組顱神經(jīng)功能單獨(dú)受損的表現(xiàn)。

Chiari畸形1型主要表現(xiàn)為枕大孔區(qū)受壓綜合征，即后組顱神經(jīng)癥狀、小腦體征、頸神經(jīng)及頸髓癥、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥等表現(xiàn)。Ⅱ型為出生后可有喂養(yǎng)困難、喘鳴、窒息，可合并精神發(fā)育遲緩、進(jìn)行性腦積水、高顱內(nèi)壓及后組顱神經(jīng)癥狀。

基阿利最先描述了4種后腦畸形：基阿利IV是嚴(yán)重的小腦不發(fā)育或發(fā)育不全畸形。Ⅲ型是延髓、第四腦室和小腦均向足側(cè)移位至上部頸椎椎管內(nèi)，合并枕部腦膨出。Ⅱ型一般見(jiàn)于嬰兒，往往合并脊椎或/和頭顱閉合不全。I型是最輕的，常常沒(méi)有癥狀，或者到了成年期才表現(xiàn)癥狀。

(1)基阿利(Chiari )Ⅰ型畸形 也稱先天性小腦扁桃體疝，這種畸形是顱頸部異常發(fā)育引起的，主要表現(xiàn)小腦扁桃體向下延長(zhǎng)，下端變尖，呈楔形，通過(guò)枕大孔，進(jìn)入高位頸椎椎管。

正常小腦扁桃體位置。臨床產(chǎn)生癥狀與否，與下疝程度有關(guān)。12mm，肯定出現(xiàn)癥狀，5～10mm者，30%沒(méi)有癥狀�；�阿利Ⅰ型畸形一般不合并但有輕或中等程度腦積水，可并發(fā)脊髓、顱底和脊椎異常。如頸脊髓空洞積水癥。

正常小腦扁桃體的位置

年 齡 　　　　　　　　　小腦扁桃體的位置

10～30歲　　　　　　　　　枕大孔下方5mm

3l～80歲　　　　　　　　　枕大孔下方4mm

81～90歲　　　　　　　　　枕大孔下方3mm

(2)基阿利(Chiari)Ⅱ型畸形 見(jiàn)于新生兒和嬰兒，是一種復(fù)雜的畸形，除小腦扁桃體系疝外，還有腦干及第四腦室變形、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、大的中間塊，胼胝體發(fā)育不全和顱骨陷窩等其他畸形等。臨床可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，癲癇，呼吸暫停，下肢末端輕癱和括約肌功能障礙等。

顱骨和硬膜：在嬰兒ChiariⅡ型的 CT和MR上可見(jiàn)顱骨內(nèi)板變薄，形成花邊狀。顱骨陷窩在出生時(shí)最明顯，至生后6個(gè)月時(shí)恢復(fù)，但成人時(shí)仍可有輕微的顱骨變薄和花邊狀表現(xiàn)。其它異常有：后顱窩異常小而淺，橫竇和竇匯低位，枕大孔異常擴(kuò)大，顳骨巖部錐體后面凹陷，枕骨斜坡短，后面也有凹陷。大腦鐮和小腦幕發(fā)育不良。小腦幕起自外側(cè)低位的橫竇，常有缺損，形成寬闊的或心形的大切跡。大腦鐮薄，發(fā)育不良，有缺損形成的空洞或窗。兩側(cè)半球之間的腦回以通過(guò)這些缺損相互插入呈犬牙交錯(cuò)狀，因而縱裂可呈鋸齒狀。

后腦、小腦和中腦：ChiariⅡ型畸形一定包含后腦和小腦異常，延髓和小腦下疝，進(jìn)入上頸椎椎管，向下移位的小腦，典型的成分有小腦蚓部結(jié)節(jié)，小腦懸雍垂和錐體。延髓下部成角(kinked)和變尖(spur)。CniarIⅡ型患者中90%有腦室異常。第四腦室外形變小，并向下延長(zhǎng)，有時(shí)可呈管狀。第三腦室增大，中間塊粗大。側(cè)腦室外形可以是正常大小，也可以顯著增大。側(cè)室三角區(qū)和枕角不成比例增大。側(cè)室邊緣呈鋸齒狀或花邊狀，側(cè)室前角變尖。中腦導(dǎo)水管狹窄。枕大池變小或幾乎消失,兩側(cè)半球縱裂池不規(guī)則或呈鋸齒狀。

大腦半球：可以有多而小的腦回畸形，灰質(zhì)異位，腦回狹窄，胼胝體發(fā)育不全。

脊椎和脊髓：幾乎所有ChiariⅡ型畸形病例都有脊髓脊膜膨出。并發(fā)脊髓空洞積水癥，脊髓縱裂畸形。

(3)基阿利(Chiari)Ⅲ型畸形 在ChiariⅡ型的基礎(chǔ)上，并發(fā)低枕部或高頸部腦膨出(腦疝處于枕骨外或疝入于頸椎管內(nèi))。疝出部分有小腦和大腦半球枕葉，偶爾也包含延髓和橋腦。疝出腦組織因?yàn)閴乃�、膠質(zhì)增生和灰質(zhì)異位等原因，往往沒(méi)有功能。

(4)基阿利(Chiari)Ⅳ型畸形 表現(xiàn)為嚴(yán)重的小腦發(fā)育不良，甚至于小腦缺如，腦干發(fā)育小，后顱窩相對(duì)擴(kuò)大，充滿腦脊液。一般不合并梗阻性腦積水，也不合并其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。

以上對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形做出的相關(guān)回答，希望你已經(jīng)對(duì)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形了解了，本文章的主要目的在于提醒顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形朋友，患病后，要引起重視，不要有僥幸心理，更不能不及時(shí)治療顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，不然顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病情嚴(yán)重的時(shí)候，你后悔都來(lái)不及了。通過(guò)以上的介紹，大家對(duì)基阿利畸形疼痛燒灼樣的認(rèn)識(shí)應(yīng)該有所了解，最后�；颊咴缛湛祻�(fù)。