多囊腎的分類以及檢查
多囊腎這種疾病也在我們的身邊漸漸出現(xiàn)著,這種疾病對于我們每一個人來說都是一種很嚴重的疾病,并且在任何階段都有死亡的可能,多囊腎的分類就是按照發(fā)病時期來確定的,下文不僅說明了各個時期發(fā)病方式和死亡方式,還順帶說明了多囊腎的具體檢查項目,希望大家仔細看看:
多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。
核心提示: 少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
1.圍產(chǎn)期型,圍產(chǎn)期時已有嚴重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產(chǎn)期死亡。
2.新生兒型,累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1個月出現(xiàn)癥狀,于幾個月時死于腎功能衰竭。
3.嬰兒型,嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型,少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
檢查
1.尿常規(guī),早期無異常,中晚期時有鏡下血尿,部分患者出現(xiàn)蛋白尿。伴結(jié)石和感染時有白細胞和膿細胞。
2.尿滲透壓測定,病變早期僅幾個囊腫時,就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn),提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關,可能與腎臟對抗利尿激素反應不良有關。腎濃縮功能下降先于腎小球濾過率降低。
3.血肌酐,隨腎代償能力的喪失呈進行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標。
4.KUB平片,顯示腎影增大,外形不規(guī)則。
5.IVP,顯示腎盂腎盞受壓變形征象,腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀,腎盞扁平而寬,盞頸拉長變細,常呈彎曲狀。
6.B超,顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。
7.CT,顯示雙腎增大,外形呈分葉狀,有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。
通過上面的介紹我們大家知道了吧,這種疾病真的是很危險的,我們一定要在生活中處處做好預防,早發(fā)現(xiàn),早治療,這樣才有可能早期控制住病情,可以讓病患也有幸福的人生。另外就是預防,一定要謹遵醫(yī)囑,認真做好預防工作,這樣才能真正地防范這種病。
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