多囊腎疾病的形成原因
多囊腎疾病的確是我們生活當(dāng)中的一個常見疾病,對于這樣的疾病人們一定要抓住最佳的治療時機(jī),爭取能夠早一些治愈疾病,但是很多人對于多囊腎疾病的形成原因都不太了解,所以我們下面請小編來詳細(xì)的介紹一下多囊腎疾病的形成原因有什么?
多囊腎是一種常見的遺傳性腎病,多囊腎的病因主要是遺傳因素,分嬰兒型和成人型,其中嬰兒型比較少見,成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳,是常見的多囊腎病,發(fā)病率約1/1250,占晚期腎病的10﹪。多囊腎患者體內(nèi)的囊腫會隨著年齡的增長而逐漸增大,如果得不到及時控制,腎囊腫繼續(xù)增大,就會壓迫周圍腎功能單位就會造成其損傷,啟動腎臟纖維化的進(jìn)程,早期表現(xiàn)為小便化驗出現(xiàn):蛋白和血細(xì)胞;如果腎臟纖維化的進(jìn)程沒有得到有效遏止,就會出現(xiàn)血肌酐升高,最終發(fā)展成終末期腎功能衰竭。
引起多囊腎的原因除了遺傳因素外,還有很多后天的一些其它因素,如毒素的刺激、各種感染等,毒素作用于*可以導(dǎo)致各種細(xì)胞組織器官損傷,不但會威脅到人的生命安全,還會導(dǎo)致*基因突變、細(xì)胞突變等,這些都有可能誘發(fā)多囊腎的出現(xiàn);感染也可以導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常,從而導(dǎo)致有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境的產(chǎn)生,促使囊腫的內(nèi)部因素活性增強(qiáng),最終導(dǎo)致多囊腎的發(fā)生。
90%adpkd患者的異;蛭挥16號染色體的短臂,稱為adpkd1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,adpkd1可被確認(rèn)。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為adpkd2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)na+、k+濃度較低,ci-、h+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是adpkd的顯著特特之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)菌的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強(qiáng)增殖性。上此細(xì)胞轉(zhuǎn)運異常是adpkd的另一顯著特征,表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的na+-k+-atp ase的亞單位組合,分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是adpkd第三種顯著特征。
關(guān)于多囊腎疾病的形成原因就為大家介紹到這里人們,了解了這些形成原因之后希望在以后能夠積極的做好對于多囊腎疾病的預(yù)防工作,這樣的腎臟類疾病對于患者腎臟的損害非常的大,積極的做好預(yù)防才是最關(guān)鍵的。
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