特發(fā)性腹膜后纖維化是由什么原因引起的?
本病病因不明可能與以下因素有關(guān):
1.過敏學(xué)說:RPF常伴有腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張嚴(yán)重的主動(dòng)脈壁鈣化,輸尿管梗阻及主動(dòng)脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)故應(yīng)重新命名為“慢性主動(dòng)脈周圍炎”。有時(shí)在動(dòng)脈粥樣硬化血管周圍及動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果,特別是對(duì)類固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)
2.麥角化合物學(xué)說:Graham報(bào)道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF其后有報(bào)道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF,而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系相反,Blandy等稱英國所報(bào)道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑通過對(duì)受體部位的競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出,在易感患者5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物,但并非5-羥色胺阻滯劑也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)?赡茺溄巧飰A作為半抗原引起過敏或自身免疫反應(yīng),但至今尚無令人滿意的證據(jù)
3.其他原因:有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓,而不是該病的原因。
病理特征是以腹主動(dòng)脈下部為中心有一細(xì)密的纖維組織條帶,事延伸到髂總血管周圍,也可延伸到下腔靜脈其上緣通常在腎動(dòng)脈以下,但纖維化偶可發(fā)生在胸主動(dòng)脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的堅(jiān)實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜,當(dāng)病變擴(kuò)展時(shí)使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞,但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍
組織學(xué)變化:纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞,小血管豐富的急性期發(fā)展到細(xì)胞和血管相對(duì)性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料,認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時(shí)期無關(guān)被累及的輸尿管組織水腫,膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤,肌層纖維化纖維組織內(nèi)可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常輸尿管“阻塞”可能與其蠕動(dòng)功能喪失有關(guān)。
1.過敏學(xué)說:RPF常伴有腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張嚴(yán)重的主動(dòng)脈壁鈣化,輸尿管梗阻及主動(dòng)脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)故應(yīng)重新命名為“慢性主動(dòng)脈周圍炎”。有時(shí)在動(dòng)脈粥樣硬化血管周圍及動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果,特別是對(duì)類固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)
2.麥角化合物學(xué)說:Graham報(bào)道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF其后有報(bào)道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF,而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系相反,Blandy等稱英國所報(bào)道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑通過對(duì)受體部位的競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出,在易感患者5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物,但并非5-羥色胺阻滯劑也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)?赡茺溄巧飰A作為半抗原引起過敏或自身免疫反應(yīng),但至今尚無令人滿意的證據(jù)
3.其他原因:有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓,而不是該病的原因。
病理特征是以腹主動(dòng)脈下部為中心有一細(xì)密的纖維組織條帶,事延伸到髂總血管周圍,也可延伸到下腔靜脈其上緣通常在腎動(dòng)脈以下,但纖維化偶可發(fā)生在胸主動(dòng)脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的堅(jiān)實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜,當(dāng)病變擴(kuò)展時(shí)使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞,但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍
組織學(xué)變化:纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞,小血管豐富的急性期發(fā)展到細(xì)胞和血管相對(duì)性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料,認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時(shí)期無關(guān)被累及的輸尿管組織水腫,膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤,肌層纖維化纖維組織內(nèi)可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常輸尿管“阻塞”可能與其蠕動(dòng)功能喪失有關(guān)。
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