多囊腎疾病發(fā)病原因比較復(fù)雜這樣的疾病一旦發(fā)生也并不太好康復(fù)，假如出現(xiàn)了多囊腎疾病，我們要多去了解相關(guān)的常識做好積極的治療，而且要重視做好對于多囊腎疾病的預(yù)防，一起來了解多囊腎疾病的形成原因有什么?

多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道，本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

多囊腎是怎么引起的

90%多囊腎患者的異�；�因位于16號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異�；�因位于4號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強增殖性。上皮細胞轉(zhuǎn)運異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的Na+- K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達的改變;細胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

目前許多研究已證明：這些異常均有與細胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了�？傊�，因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機制之一。

我們在閱讀完小編的介紹之后，對于多囊腎疾病的形成原因有了了解，了解這些復(fù)雜的形成原因，才能夠幫助人們更好的去做好對于多囊腎疾病的預(yù)防和治療，爭取使人們有效地遠離多囊腎疾病擺脫疾病的困擾，避免這樣的疾病發(fā)生帶來太多的健康危害才好。