麻風(fēng)病的發(fā)病機(jī)制有哪些呢
出現(xiàn)了麻風(fēng)病的現(xiàn)象在我們的身邊并不是特別的少見了吧,麻風(fēng)病的發(fā)生給患者朋友們的健康造成的危害比較可怕,為此我們平時(shí)的日常生活當(dāng)中對于麻風(fēng)病的發(fā)生是一定要及時(shí)的去治療,那么麻風(fēng)病的發(fā)病機(jī)制是什么樣的呢?
發(fā)病機(jī)制
麻風(fēng)分枝桿菌致病力不強(qiáng),多數(shù)健康人對其有抵抗力,故受染者多而發(fā)病者少。麻風(fēng)分枝桿菌為細(xì)胞內(nèi)寄生菌,故其發(fā)病更多與細(xì)胞免疫有關(guān)。機(jī)體對麻風(fēng)分枝桿菌及其抗原物質(zhì)的免疫狀態(tài)及反應(yīng)的不同,直接反映到發(fā)病后組織中的細(xì)菌狀態(tài)、免疫病理改變和患者的臨床表現(xiàn)上。一般麻風(fēng)患者的體液免疫基本正常,能產(chǎn)生麻風(fēng)抗體,但此種抗體不具有抗感染作用。瘤型麻風(fēng)患者還可產(chǎn)生過量的麻風(fēng)抗體。由于此抗體相應(yīng)的抗原含有的主要成分為磷脂,與*組織細(xì)胞中的磷脂成分具共同抗原性,成為引起臨床麻風(fēng)性結(jié)節(jié)紅斑反應(yīng)時(shí),出現(xiàn)的皮膚、關(guān)節(jié)、神經(jīng)損害的基本原因。相反,麻風(fēng)患者的細(xì)胞免疫常有不同程度的缺陷。根據(jù)其缺陷的程度,在臨床發(fā)病上表現(xiàn)為類似光譜一樣的連續(xù)變化疾病譜。如細(xì)胞免疫功能極度低下,對麻風(fēng)分枝桿菌缺乏免疫反應(yīng),病理表現(xiàn)廣泛的皮膚損害并含有大量生長繁殖的麻風(fēng)桿菌,即為臨床的瘤型麻風(fēng)病理特點(diǎn)。如細(xì)胞免疫損傷僅輕到中度,對麻風(fēng)桿菌尚有足夠的免疫反應(yīng),則臨床表現(xiàn)為皮損局限但較明顯,組織中少菌或無菌,伴有局限而明顯的周圍神經(jīng)炎,則為臨床另一極端的結(jié)核樣型麻風(fēng)的特點(diǎn)。在這兩種極端型之間,尚有幾種居間的連續(xù)變化形式存在。兩個(gè)極端的患者通常較穩(wěn)定,而中間類型可因機(jī)體免疫狀態(tài)改變或病情變化向兩個(gè)極端方向演變。早期未定類麻風(fēng)患者一部分可自愈,多數(shù)逐漸向其他各種臨床類型轉(zhuǎn)變。
麻風(fēng)分枝桿菌侵入*后首先被巨噬細(xì)胞吞入,經(jīng)處理后部分抗原成分表達(dá)于巨噬細(xì)胞膜表面,與巨噬細(xì)胞膜上的HLAⅡ類抗原DR、DP、DQ等協(xié)同,被T細(xì)胞識(shí)別后引起免疫反應(yīng)。如免疫反應(yīng)正常T細(xì)胞被活化后產(chǎn)生淋巴因子,促進(jìn)巨噬細(xì)胞清除麻風(fēng)桿菌,形成上皮樣細(xì)胞和朗漢斯細(xì)胞(Langerhan’s cell)。如免疫功能有缺陷,或HLA-DR抗原的表達(dá)位點(diǎn)受麻風(fēng)桿菌感染后而改變,甚至出現(xiàn)表達(dá)障礙,導(dǎo)致T細(xì)胞不能識(shí)別,則免疫反應(yīng)弱,無法清除麻風(fēng)桿菌,病變彌漫廣泛,但免疫損傷輕微。病變處形成含大量麻風(fēng)桿菌的麻風(fēng)細(xì)胞或稱泡沫細(xì)胞,系由巨噬細(xì)胞感染大量含脂質(zhì)的麻風(fēng)桿菌而來。由上可見,機(jī)體的免疫狀態(tài)和組織相容性抗原特點(diǎn),直接與麻風(fēng)受染后是否發(fā)病和發(fā)病的類型有關(guān)。
麻風(fēng)的病理特點(diǎn)主要是反映患者不同的免疫損害。麻風(fēng)早期的未定型類,組織病理特點(diǎn)為皮損組織非特異性炎性浸潤,尚無特殊肉芽腫形成,組織中菌數(shù)很少或無菌,但如查見抗酸桿菌有重要診斷價(jià)值。結(jié)核樣型麻風(fēng)病理改變?yōu)榇罅苛馨图?xì)胞浸潤,明顯肉芽腫形成,可見多量上皮樣細(xì)胞和朗漢斯細(xì)胞,表皮因明顯細(xì)胞浸潤而增厚,但破壞較輕。外周神經(jīng)受累處有淋巴細(xì)胞浸潤和神經(jīng)膜細(xì)胞(neurolemma cell)浸潤,神經(jīng)束和神經(jīng)板有破壞。組織中查到麻風(fēng)桿菌很少,麻風(fēng)菌素皮膚試驗(yàn)呈陽性。界線類偏結(jié)核樣型的病理損害特點(diǎn)基本與結(jié)核樣型相似,僅皮膚損害的范圍增多增重,而淋巴細(xì)胞浸潤及肉芽腫反應(yīng)減輕,細(xì)菌數(shù)量增加,而麻風(fēng)菌素皮試呈弱陽性。界線類麻風(fēng)病理解剖特點(diǎn)為皮膚表皮下可見明顯的“無浸潤帶”,系因此型淋巴細(xì)胞浸潤較少,僅有一層膠原形成。另可見不典型的泡沫狀麻風(fēng)細(xì)胞,組織中菌量明顯增多,麻風(fēng)菌素反應(yīng)呈陰性。瘤型麻風(fēng)病理檢查皮損處亦很少淋巴細(xì)胞浸潤,但有較多典型的麻風(fēng)泡沫細(xì)胞,內(nèi)含大量麻風(fēng)桿菌。病變小而彌漫,神經(jīng)損害廣泛,通常有內(nèi)臟器官病理損害,如眼、骨、睪丸等的麻風(fēng)性炎性細(xì)胞浸潤或肉芽腫形成,麻風(fēng)菌素皮試陰性。界線類偏瘤型麻風(fēng)的病理與瘤型相似,但程度較輕,尤其是神經(jīng)損傷較輕,出現(xiàn)亦較晚。
雖然麻風(fēng)桿菌侵襲力較低,但能較快改變受染組織對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)狀態(tài),導(dǎo)致臨床癥狀的加劇和惡化,特稱為“麻風(fēng)反應(yīng)”。在多菌類麻風(fēng)患者(瘤型及界線偏瘤型)組織中含有大量的麻風(fēng)桿菌。因體液免疫相對正常,循環(huán)中含有較高水平的麻風(fēng)抗體。當(dāng)進(jìn)行有效化療時(shí),大量可溶性抗原被釋放到細(xì)胞外,與血中抗體發(fā)生反應(yīng),在約半數(shù)的患者中,發(fā)生一種急性麻風(fēng)性結(jié)節(jié)性紅斑反應(yīng)(erythema nodosum leprosy,ENL),亦稱為Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。ENL主要因大量免疫復(fù)合物形成沉積造成的Ⅲ型免疫反應(yīng)。如抗體過多時(shí)出現(xiàn)組織阿瑟反應(yīng)(Arthu’s phenomenon),而抗原過多時(shí)則出現(xiàn)血清病樣反應(yīng)。ENL主要臨床表現(xiàn)為皮膚痛性結(jié)節(jié)紅斑、虹膜睫狀體炎、神經(jīng)炎、腎小球腎炎及全身性脈管炎等。另一種類型為結(jié)核樣型和界線類麻風(fēng),當(dāng)各種外界的或內(nèi)部的因素發(fā)生變化時(shí),影響其免疫反應(yīng)的增強(qiáng)或減弱,可出現(xiàn)再次由細(xì)胞免疫反應(yīng)引起的遲發(fā)性超敏反應(yīng),稱為Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)。當(dāng)細(xì)胞免疫增強(qiáng)或進(jìn)行有效化療時(shí),病情常向結(jié)核樣型極端轉(zhuǎn)化,稱為升級(jí)或逆向反應(yīng)。此種情況雖然增強(qiáng)的免疫反應(yīng)可進(jìn)一步清除和減少組織中的麻風(fēng)菌數(shù),但免疫損傷可致原有皮損和神經(jīng)損害的進(jìn)一步加重,甚至可造成永久性畸殘。而當(dāng)細(xì)胞免疫反應(yīng)進(jìn)一步下降或未進(jìn)行有效化療時(shí),病情又可向瘤型麻風(fēng)極端演變,稱為降級(jí)反應(yīng)。因而,無論何種麻風(fēng)反應(yīng),均可增加患者的病理損害,甚至造成嚴(yán)重后果,臨床應(yīng)重視和加強(qiáng)對麻風(fēng)反應(yīng)的預(yù)防和處理。
上文給朋友們介紹了有關(guān)于麻風(fēng)病的發(fā)病機(jī)制是什么樣的問題了,希望我們這些內(nèi)容的介紹可以給您帶來了一定的幫助,平時(shí)的日常生活當(dāng)中對于麻風(fēng)病的發(fā)生是一定要高度的重視起來,積極的去正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療。
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